期刊简介
本刊办刊宗旨为反映我院科研教学及临床方面的研究成果，实践经验及教训，提高科研教学，临床医疗水平，促进医学学术交流，同时为各教学医院及兄弟医疗单位提供发表科研成果的阵地。读者对象为医务工作者，医学院校师生。
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首页>神经药理学报杂志
- 杂志名称：神经药理学报杂志
- 主管单位：河北省教育厅
- 主办单位：河北北方学院 中国药理学会
- 国际刊号：2095-1396
- 国内刊号：13-1404/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：上海图书馆馆藏, 国家图书馆馆藏, 维普收录(中), 万方收录(中), 知网收录(中)
线粒体功能异常与亨廷顿舞蹈病的病理发生机制
王久强；朱姝；朱雪霏；郭彩霞；唐铁山
关键词：亨廷顿舞蹈病, 线粒体, 细胞凋亡, 活性氧
摘要：亨廷顿舞蹈病（Huntington’s disease，HD）是一种致命的遗传性神经退行性疾病，它是由亨廷顿蛋白N-端的多聚谷氨酰胺延长造成的。该病表现为纹状体中的中型棘神经元（medium spiny neurons，MSN）逐渐丢失。HD的致病机理还不完全清楚，目前越来越多的研究结果显示线粒体在HD中发挥着重要作用。已有证据充分表明了HD细胞中线粒体的形态和结构发生了明显改变。此外，HD细胞中线粒体某些电子传递链复合物蛋白活性或蛋白表达水平的降低，以及突变亨廷顿蛋白对细胞核基因转录的影响进一步引起了线粒体功能障碍。除了线粒体形态和功能的改变，HD细胞线粒体的Ca2+稳态也发生了紊乱，且线粒体的氧化压力水平显著升高，进而导致HD细胞线粒体基因组DNA损伤。由于线粒体在细胞凋亡过程发挥着重要作用，因此HD细胞中线粒体的这些变化揭示了线粒体异常参与了HD细胞特别是HD神经细胞的凋亡过程。本综述将集中探讨HD中线粒体的一系列异常变化，为阐明HD的发病机理和HD治疗提供一些启发。
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